系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多系统、多器官的自身免疫性疾病。一般先为单一器官受累,以后发展到多个系统损害。常因阳光照射、感染、妊娠、分娩、手术、某些药物而诱发。本病以青年女性多见,男女之比1∶7～1∶10。一、临床表现SLE属自免疫性疾病,病因尚未完全阐明,可能与下列多种因素有关:①遗传:部分SLE患者发病呈现家族性,近亲发病率为:5%～12%。②性激素:SLE大部分患者为育龄妇女,且妊娠可诱发本病,故认为性激素和SLE的发生有关。③感染:有研究表明,链球菌或结核菌感染可诱发SLE的发生或恶化,消除这些感染病灶可减轻或缓解症状。④日光:日光过敏见于40%的SLE患者。⑤药物:部分患者在使用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、甲基多巴、苯妥英钠、磺胺及保泰松等药物后,可诱发SLE的发病或使其症状加重。⑥其他:外科手术、预防接种、精神创伤等可诱发SLE的发作。SLE通常起病缓慢,但也可为急性或暴发性,病程迁延,反复发作,间有长短不等的缓解期。多数患者有乏力、发热、食欲不振、体重下降等全身症状。1.发热几乎所有患者均有不同程度的发热,急性期体温可达39～40℃,缓解期可不发热或仅有低热。2.皮肤和黏膜80%的患者有皮肤损害。典型的皮损是位于鼻梁及两颊部呈蝴蝶状而稍带水肿的红斑,色鲜红或紫红,边缘清楚或模糊,表面光滑,有时可见鳞片状脱屑,于疾病缓解期红斑可消退,遗留棕色或黑色色素沉着,较少出现皮肤萎缩现象。在SLE患者中也可见到盘状红斑的皮损,这与蝶形红斑略有不同,常见不规则圆形,边缘略凸出,毛细血管扩张明显,红斑上粘有鳞屑,毛囊口扩大。晚期可出现皮肤萎缩,瘢痕化或皮肤色素消失,以面、颌、臂部较多见。此外,在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑,有的在下肢出现网状青斑。活动期患者还可有脱发、口腔溃疡。3.骨关节和肌肉约85%患者有不同程度的关节痛,其中部分尚有关节炎。受累的关节常是对称性近端指关节以及足、膝、腕和踝关节,而肘及髋关节较少受累。常伴有肌痛,关节活动受限。一般骨质无异常,很少引起关节脱位、畸形。但长期用肾上腺糖皮质激素患者中有5%～8%可发生股骨头或肱骨头无菌性坏死。4.肾脏多数病例肾脏受累,表现为狼疮性肾炎或肾病综合征。肾炎患者尿中有蛋白、红细胞和管型,晚期可出现肾性高血压及尿毒症;患者发生渐进性水肿,重者可有腹水、胸水,且有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、白蛋白/球蛋白比例倒置、胆固醇增高,而高血压不多见。5.心血管系统约30%患者有心血管系统表现,以心包炎最常见,且多为纤维素性心包炎,心前区可听到心包摩擦音,若有心包积液,即可出现心包填塞症状;心肌炎亦较常见,可出现奔马律、心脏扩大、心律失常,最后导致心功能不全,心电图常出现低电压、ST-T改变、P-R间期延长等;心内膜炎波及瓣膜时,多为二尖瓣,心尖区常听到收缩期杂音。部分患者可有血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎、肢端动脉痉挛现象等。