间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。ILD可呈急性、亚急性和慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。[肺间质的概念]肺实质是指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。一、细胞成分二、细胞外基质（ECM）[发病机制]ILD的确切发病机制尚未完全阐明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处。间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型。1、巨噬细胞—淋巴细胞—中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎。2、巨噬细胞—淋巴细胞型，即称淋巴细胞型肺泡炎。肺泡炎症和免疫细胞分泌递质，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。[分类]ILD按发病的缓急可分为急性、亚急性和慢性。按主要的病理改变分为：1、肉芽肿性间质性肺疾病2、非炎症性非肿瘤性疾病3、非特异性炎症4、无机粉尘吸入性职业病5、增生及肿瘤性病变6、肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）[诊断]一、胸部影像学检查绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影。早期可呈现为磨玻璃样外观，病变进一步发展，呈现区域性囊性病变、蜂窝肺形成，常伴肺容积减少。近年来高分辨薄层CT（HRCT）对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。二、呼吸功能检查以限制性通气功能障碍为主，肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低。多数学者证实间质性肺病在x线影像未出现异常之前，即有弥散功能（DLCO）降低和运动负荷时发生低氧血症。中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症。三、支气管-肺泡灌洗检查一般应用纤支镜对中下肺行生理盐水局部灌洗，获得支气管-肺泡灌洗液（BALF），根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类，或检测病原菌或肿瘤细胞，排除感染性或肿瘤性疾病。四、肺活检经纤支镜肺活检（TBLB）是诊断ILD的重要手段，由于组织块很小（直径1～2cm），诊断阳性率不高，如诊断特发性肺纤维化阳性率仅20%～40%。不能确诊时，可做开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检（TGLB）。